全身型膿疱性乾癬是什麼
全身型膿疱性乾癬（Generalized Pustular Psoriasis , 簡稱GPP）是一種嚴重且罕見的自體發炎性疾病，因身體裡的 特定發炎反應路徑發生異常的活化，而引起的連續發炎反應。
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好發於40-60歲的成年人，女性比例稍高一些，會因為地區及人種而略有差異。自體免疫疾病病人、家族遺傳病史、孕婦族群，皆為全身型膿疱性乾癬的好發族群。
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病程難以捉摸，常常伴隨著間歇性的全身性急性發作(flare)。另病友往往會伴隨其他共病，如乾癬性關節炎、高血壓、腸胃道潰瘍及肥胖等等。
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名稱中雖然有「癬」，並且會出現大量無菌膿疱病灶，但與感染無關。膿疱會在幾天後消退或是持續長達3個月，後續仍有復發的風險。
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全身型膿疱性乾癬不僅大大影響病友日常身體活動功能、活力及心理健康，更嚴重影響生活品質！
找回人生主控權!
根據臺灣皮膚科醫學會的《全身型膿疱性乾癬治療共識》，全身型膿疱性乾癬的主要治療目標為「快速且持續控制疾病，讓病患安心重返生活正軌」
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快速清除皮膚症狀(如: 膿疱)，控制發燒和全身性症狀，並緩解疼痛
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持續治療且預防急性發作、改善生活品質，降低長期併發症風險
全身型膿疱性乾癬(GPP)
全身型膿疱性乾癬不等於一般乾癬
全身性膿疱性乾癬(GPP)和一般乾癬(斑塊型乾癬)部分症狀非常相似，比如都可看到皮膚患處泛紅、脫屑，所以病友容易被誤認為是一般乾癬。值得注意的是，部分病友可能同時患有全身型膿疱性乾癬和一般乾癬；根據統計，全身型膿疱性乾癬有超過 65% 的病友，同時合併有一般乾癬的病史，這也讓醫生進行診斷時更為複雜。
造成全身型膿疱性乾癬的原因
越來越多研究顯示，全身型膿疱性乾癬與免疫系統中的「介白素36 (IL-36)」的途徑異常活化有關；當病人本身的 IL-36RN 基因發生突變，或是病人體內 IL-36 激素過度表現，會造成身體持續發炎。如果發生在皮膚，則可能引發全身型膿疱性乾癬(GPP)。
Q.什麼是 IL-36路徑？
正常身體中其實是由很多生理途徑互相作用，正常的IL-36途徑主要負責人體先天性的免疫反應。
在健康情況下，這些途徑會存在一個動態平衡，像翹翹板一樣。
當受到外來的刺激或是天生基因異常的原因，就有可能造成這個路徑不受控制，過度活化，進而引起發炎性的疾病，例如GPP。
診斷方式
初期病徵常被誤認為是其他皮膚疾病，而進行症狀治療。
通常會搭配以下方式增加診斷準確度：
觀察皮膚及
全身性症狀
了解病人過往
醫療史與用藥紀錄
評估病人
的家族病史
抽血檢查
發炎相關數值
做皮膚切片
增加診斷的準確度
診斷新工具
全身型膿疱性乾癬整體評估工具(GPPGA)
專業皮膚專科醫師可利用此工具針對膿疱、紅斑、脫皮/脫屑三大面向進行嚴重度評估。每個項目共分為5個級距，三個項目分數加總後平均，其總平均分數越高，代表疾病嚴重度越嚴重，若評估為中度或重度，則需儘快治療。
GPPGA 整體嚴重度評估級距對照表
資料來源：GPPGA｜Generalized Pustular Psoriasis Physician Global Assessment
全身型膿疱性乾癬的治療選擇
隨著醫學的進步，全身型膿疱性乾癬也邁入精準治療的新里程碑，除了發現關鍵致病機轉IL-36外，目前也已發展相對應的藥物，幫助病友快速消除膿疱，及早重返生活正軌。
全身型膿疱性乾癬治療共識
臺灣皮膚科醫學會集結了全台皮膚科GPP專家的治療經驗與國內外臨床研究證據，發表全台第一個《全身型膿疱性乾癬治療共識》，期望幫助GPP病人能獲得更好的治療成效，長遠提升病患生活品質。以確診GPP的成人患者為例，急性發作的治療建議如下：
資料來源：Dermatologica Sinica 42(2):p 98-109, Apr–Jun 2024.
全身型膿疱性乾癬藥物健保給付資訊
為了幫助全身型膿疱性乾癬病友在急性發作時，能獲得更好的疾病控制，健保署在113年7月1日起，已有新型全身型膿疱性乾癬(GPP)藥物納入健保給付。
完整健保給付規範全文，請見健保署網站
常見急性症狀
病情控制為病患急性發作時的首要任務。全身型膿疱性乾癬的急性發作病程進展較快，若未及時治療可能進展為敗血症、嚴重的器官衰竭(腎臟、肝臟、心臟及呼吸系統)，有致命風險。
皮膚出現脫皮、紅斑和散布全身的無菌膿疱(不限於四肢)。出現膿疱的數日或數周內蔓延到全身；一開始的膿疱密集且較小，大量聚集後會形成所謂的膿疱湖。
除外觀受到影響外，發病時也可伴隨全身性症狀，如發燒、疼痛、全身無力、疲勞、嚴重水腫、關節炎、葡萄膜炎及膽管炎。
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可能會復發(>1 次發作)或具持續性(>3 個月)，而且緩解後，可能在皮膚表面留下紅斑伴隨脫屑。 |
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值得注意的是，每個病友急性發作伴隨的病徵有可能不一樣，而同一病友每次發作的症狀也有可能與上次不同，這也是多數病友難以真正察覺的原因之一。 |
日常照護
急性發作後，全身型膿疱性乾癬病友身上的皮膚需要細心照料：
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皮膚的病灶會出現搔癢，不要去抓、摳皮膚癢處，以避免傷口感染。 |
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需要定期回診檢查皮膚復原狀況、晚上睡前須塗抹凡士林或保養品，讓皮膚保濕。 |
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為了避免日常活動過度曝曬，可以穿上透氣、寬鬆的長袖衣物。 |
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規律作息、均衡飲食、睡眠與適當運動，不僅能維持身體健康、也能讓心情變好。 |
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盡早戒菸或控制飲酒量。 |
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如何與全身型膿疱性乾癬和平共存？
一起來聽聽病友故事
就醫指引
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全身型膿疱性乾癬一旦 急性 發作就要盡早就醫治療，尋求皮膚專科醫師專業診治，以免引發嚴重且有致命風險的併發症。 請 立即搜詢臨近院所資訊與醫師專家： |
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註1：全台全身型膿疱性乾癬(GPP)專家醫師名單由臺灣皮膚科學會提供
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